Hypertension pulmonaire

Causes et classification

L’hypertension pulmonaire est classée en 5 groupes :

1. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), due à la prolifération des cellules musculaires lisses des petites artères pulmonaires (figure), comprenant :
   1.1. HTAP idiopathique (anciennement appelée hypertension pulmonaire primaire, HPP) : sans cause connue.
   1.2. HTAP héréditaire.
   1.3. HTAP liée à l’usage de drogues et de coupe-faim.
   1.4. HTAP associée à :
   1.4.1. une maladie du tissu conjonctif.
   1.4.2. une infection par le VIH.
   1.4.3. une hypertension portale avec ou sans cirrhose hépatique.
   1.4.4. une cardiopathie congénitale.
   1.4.5. la schistosomiase.
2. HP associée à une maladie cardiaque gauche.
3. HP associée à une maladie pulmonaire et à une hypoxie chronique (manque d’oxygène).
4. Hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique (HPTEC), due à des embolies pulmonaires chroniques provoquant l’obstruction des grandes artères pulmonaires par des caillots sanguins.
5. HP aux mécanismes incertains et/ou multifactoriels.

L’HTAP est une maladie rare : en Belgique, on estime qu’environ 500 patients en sont atteints, avec environ 60 nouveaux cas diagnostiqués chaque année. L’HTAP est une affection grave qui limite fortement la vie quotidienne des patients. Sans traitement, l’espérance de vie est considérablement réduite. Toutes les tranches d’âge sont concernées, y compris les enfants et les personnes âgées.

L’incidence de l’HPTEC est estimée entre 5 et 17 cas par million d’habitants.