Myastheen syndroom van Lambert-Eaton (LEMS)

Verstoorde prikkeloverdracht

Bij de overdracht van elektrische prikkels van de zenuw naar de spier wordt acetylcholine vrijgezet uit het motorneuron in de synaptische spleet.

Acetylcholine activeert de acetylcholinereceptor op de spiervezelmembraan en initieert zo de spiercontractie.

Om acetylcholine te kunnen vrijzetten is activatie van calciumkanalen in het presynaptische motor axon vereist.

Bij het syndroom van Lambert-Eaton worden meestal antistoffen tegen deze calciumkanalen aangetroffen (85%), waardoor de prikkeloverdracht verstoord is.

De vorming van deze antistoffen kan kaderen binnen een auto-immune ziekte (~50%), maar kan ook voorkomen als paraneoplastisch fenomeen, vooral bij een kleincellig longcarcinoom (~50%).

Symptomen

De meest voorkomende symptomen van het Lambert-Eatonsyndroom zijn:

• Vermoeibare spierzwakte in de ledematen: symmetrische spierzwakte die toeneemt bij stappen is karakteristiek voor deze aandoening
• Afhangende oogleden (ptose)
• Dubbelzien (diplopie)
• Bulbaire spierzwakte:
  • Dysartrie (spraakstoornis)
  • Slikstoornissen
  • Neusspraak (rhinolalia aperta)
• Kortademigheid bij zwakte van ademhalingsspieren

Risicofactoren

• LEMS komt voor bij ongeveer 1 op 100.000 personen.
• Mannen zijn iets vaker aangetast dan vrouwen.

Behandeling

U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. Uw behandeling kan dus afwijken van de hieronder voorgestelde therapie(ën).

• Pyridostigmine
• 3,4-aminopyridine
• Corticosteroïden
• Immunosuppressiva
• Plasmaferese
• Multidisciplinaire zorg

Onderzoeken en diagnose

Bij (vermoeden van) deze aandoening voeren we een of meerdere onderzoeken uit.