ADPKD staat voor autosomaal dominante polycystische nierziekte en is een genetische aandoening waarbij de nieren van bij de geboorte cysten ontwikkelen die geleidelijk in volume toenemen. Dat leidt tot verlies van goed functionerend nierweefsel, waardoor gemiddeld de helft van de patiënten dialyse of een niertransplantatie nodig heeft op de leeftijd van 60 jaar. De ziekte begint op kinderleeftijd en kent bij elke patiënt een verschillend verloop.
Onderzoek bij volwassenen met de ziekte toonde al aan dat de som van de volumes van beide nieren in relatie tot de lichaamslengte een goede voorspellende parameter is om de timing en de ernst van het nierfalen in te schatten. Voor patiënten vanaf 15 jaar bestaat al een classificatiemodel dat zich baseert op MR-beelden. Voor kinderen met ADPKD bestonden er nog geen goede methodes om het proces van niergroei en de achteruitgang van de nierfunctie te kunnen inschatten. Betere prognostische modellen voor kinderen zijn nochtans een grote meerwaarde voor de toekomstige aanpak en eventuele behandeling van kinderen met de ziekte.
Vroegtijdig ingrijpen
In UZ Leuven ontwikkelden kindernefrologen en radiologen daarom het Leuven Imaging Classification ADPKD-model waarbij ze 3D-echobeelden van de nieren gebruiken om de progressie van de ziekte te voorspellen. De nieuwe classificatietool is een aanvulling op de bestaande MAYO-classificatie en begint vanaf de geboorte. Ze deelt de patiënten op in 5 niveaus, van traag evoluerend tot zeer snel. De studie toonde in eerste instantie aan dat een extrapolatie van het volwassen ADPKD-model bij kinderen jonger dan 15 jaar een verkeerde inschatting geeft van de ernst van de ziekte. Daarnaast ontwikkelden de artsen een nieuw model dat bruikbaar is voor patiënten van 0 tot 18 jaar.
Prof. dr. Djalila Mekahli: “Nu we de prognose over de ernst van ADPKD ook in de kindertijd kunnen bepalen, weten we beter welke kinderen baat hebben bij vroegtijdig ingrijpen en kunnen we mensen die de ziekte in de familie hebben, beter informeren en opvolgen. Daarnaast kunnen we met de nieuwe classificatie beter patiënten selecteren voor studies met nieuwe medicatie om de polycystische nierziekte af te remmen.”
Een vervolgstudie zal nu uitwerken hoe het model niet alleen in UZ Leuven, maar ook in andere ziekenhuizen gebruikt kan worden: door het gebruik van 2D-beelden en de implementatie in het elektronisch patiëntendossier, kan het in de toekomst breed toegepast worden in de klinische praktijk.
De resultaten van het onderzoek werden zopas gepubliceerd in het medische vakblad Clinical Journal of the American Society of Nephrology (CJASN): Het onderzoek is een samenwerking van kindernefroloog Djalila Mekahli, kinderradioloog Luc Breysem en onderzoeker Frederik De Keyzer.