Phelan-McDermid syndroom (PMS)

22q13 deletie syndroom
een genetische aandoening veroorzaakt door het ontbreken van een klein stukje van chromosoom 22 (deletie). Bij een deel van de kinderen is de oorzaak een fout in een specifiek gen (SHANK3-gen). De ernst en de hoeveelheid van kenmerken van PMS kunnen verschillen per oorzaak en per persoon.

Symptomen

De meest voorkomende symptomen van PMS zijn:

  • Vertraagde ontwikkeling en/of verstandelijke beperking
  • Moeilijkheden om te spreken
  • Gedragsproblemen
  • Risico op epilepsie

Erfelijkheid

In de meeste gevallen is de oorzaak van PMS een nieuwe mutatie die bij het kind ontstaan is.

Behandelingen

  • Er bestaat geen behandeling om PHMDS te genezen.
  • De behandeling is er op gericht om de kenmerken te verminderen.
  • Goede kennis en multidisciplinaire opvolging door een kinderarts, kinderpsychiater en/of klinisch orthopedagoog kunnen het leven van mensen met PMS en hun omgeving vergemakkelijken.
  • De behandeling is er op gericht om de moeilijkheden (lichamelijke problemen, gedragsproblemen, …) voor de persoon en de omgeving te verminderen.

Onderzoeken en diagnose

Artsen kunnen denken aan Phelan-McDermid syndroom als iemand kenmerken en klachten heeft zoals die hierboven staan beschreven. Genetisch onderzoek is nodig om de diagnose te bevestigen.

Specialisten

Laatste aanpassing: 25 januari 2024