Stoornis stollingsfactor 7

Factor VII-deficiëntie
Zeldzame stollingstoornis die zowel bij jongens als meisjes kan voorkomen. De aandoening komt bij 1 op 500.000 mensen voor.
Op deze pagina

Afspraken

Bloedings- en vaatziekten

Factor 7

Bloed bevat verschillende eiwitten, ook wel stollingsfactoren genoemd, die bij een bloeding instaan voor de vorming van een stevige bloedklonter. Bij een stollingsstoornis, of een factordeficiëntie, ontbreken bepaalde eiwitten.

Factor VII-deficiëntie is een zeldzame stollingstoornis die zowel bij jongens als meisjes kan voorkomen. De aandoening komt bij 1 op 500.000 mensen voor. Het is een 'autosomaal recessief erfelijke aandoening', wat betekent dat beide ouders het defecte gen moeten doorgeven alvorens de ziekte tot uiting komt.

Symptomen

Bloedingen treden pas op bij een factor VII-gehalte dat lager dan 1 procent van het normale gehalte is. De meest voorkomende bloedingen zijn:

  • Cerebrale bloeding bij pasgeborenen
  • Langdurige nabloeding na een ingreep
  • Neusbloedingen
  • Slijmvliesbloedingen
  • Gewrichtsbloeding
  • Spierbloeding
  • Overvloedig en/of langdurig menstrueren
  • Gastro-intestinale bloedingen

Tussen patiënten zijn er grote verschillen wat de symptomen betreft, zonder dat hiervoor een eenduidige verklaring voor is.

Diagnose

Bij het stellen van de diagnose van factor VII-deficiëntie spelen volgende elementen een rol:

  • De medische voorgeschiedenis van de patiënt en andere familieleden
  • Laboratoriumtesten om de stolling en het factorgehalte te bepalen
  • Bloedproef om het verantwoordelijke gendefect op te sporen

Logboek

In geval van behandeling met FVIII-preparaten is het belangrijk dat lotnummers, hoeveelheden, reden en datums worden geregistreerd. De mogelijkheden die hiervoor worden aangeboden door het hemofiliecentrum van UZ Leuven zijn :

  • Logboekje van de AHVH – registratie op papier, te verkrijgen bij de dienst.
  • Mynexuz: onze beveiligde webtoepassing waar u uw afspraken, facturen en persoonlijke gegevens kunt raadplegen en een logboek kunt invullen. De gegevens van dit logboek worden direct ingeladen in uw medisch dossier.

Voor uw behandelaar is het van groot belang, omwille van veiligheidsoverweging maar ook omwille van therapeutische redenen, zicht te hebben op uw behandeling. Breng daarom uw logboek steeds mee wanneer u op raadpleging komt.

Laatste aanpassing: 13 oktober 2020