Laryngo(tracheo oesphagale) cleft
Een laryngeale cleft is het gevolg van een aangeboren verbinding tussen de posterieure larynx/trachea en de slokdarm. Er wordt een onderscheid gemaakt tussen type I tem IV ifv de uitgebreidheid van de cleft: bij type I is er een verbinding tussen larynx en slokdarm op niveau boven de stembanden, bij type II tot onder de stembanden. Vanaf type III reikt de cleft tot op niveau van de trachea (Fig 1) en spreekt men van laryngo-tracheo- oesophagale cleft, die bij type IV tot diep in de trachea of zelfs carina reikt.
Een type I laryngeale cleft veroorzaakt meestal geen symptomen terwijl bij de andere types verslikken en aspiratie optreedt. Vanaf type III zijn dit ernstige respiratoire problemen bij de geboorte. De diagnose wordt endoscopisch gesteld en de behandeling is heelkundig, endoscopisch voor type I en II en via open chirurgie voor de meer uitgebreide vormen.
Figuur 1: Laryngeale cleft type III: bronchoscopisch zicht op de trachea (onderaan in beeld) met mucosadefect posterieur (bovenaan in beeld) en verbinding met de slokdarm.
Laryngomalacie
Laryngomalacie is de frequentste oorzaak van stridor bij zuigelingen en wordt veroorzaakt door zwakte van het kraakbeen in de larynx. Stridor neemt toe tijdens de eerste levensmaanden en is heel typisch gesaccadeerd. Meestal treedt een spontane stabilisatie en verbetering op na enkele weken of maanden.
Door zwakte van het kraakbeen collaberen de arytenoiden naar de stemspleet bij inspiratie (type 1) of is de epiglottis opgekruld en omega vormig (type 2) (Fig 2). Bij type 3 collabeert de volledige epiglottis in de stemspleet.
De indicatie voor aanvullend onderzoek (endoscopie, polysomnografie) en behandeling hangt af van de ernst van de klachten en de weerslag op de ademhaling en voeding. Bij milde vormen wordt afgewacht gezien spontane verbetering verwacht kan worden binnen het eerste levensjaar. Bij ernstige vormen kan (laser)chirurgie aangewezen zijn of is een (tijdelijke) tracheacanule nodig.
Laryngomalacie kan deel zijn van een breder spectrum (laryng-tracheo-broncho malacie) of kaderen binnen een syndromale/genetische afwijking.
Figuur 2: Endoscopisch beeld van type 2 laryngomalacie met lange opgekrulde epiglottis die de stemspleet obstsrueert
Laryngeale cyste
Congenitale laryngeale cysten zijn zeer zeldzaam maar kunnen aanleiding geven tot ernstige luchtwegobstructie. Klachten van obstructieve ademhaling zijn meestal aanwezig van bij de geboorte. De goedaardige cyste kan aanwezig zijn thv de vallecula (Fig 3), de ari-epiglottische plooi of zeldzaam thv de epiglottis. De diagnose wordt endoscopisch gesteld en de behandeling bestaat uit resectie of marsupialisatie. De meeste laryngeale cysten zijn verworven en zijn vooral beschreven bij premature baby’s als complicatie van endotracheale beademing.
Figuur 3: Endoscopisch beeld van een vallecula cyste, aan de tongbasis. Hierdoor wordt de stemspleet volledig toegeduwd.
Stemband parese/paralyse
Unilaterale of bilaterale stembandparese heeft een hele waaier aan oorzaken. De stridor is monotoon en meestal gepaard met zwakke of hese stem. De diagnose wordt gesteld met een dynamische laryngoscopie.
Indien al bij de geboorte aanwezig kan dit het gevolg zijn van een traumatische partus, een Arnold chiari malformatie (Fig 4) , een Moebius syndroom of kan uiterst zeldzaam idiopathisch voorkomen.
Iatrogene oorzaken zijn thoracale of cervicale heelkunde met schade aan de n. recurrens (congenitale cardiopathie, slokdarm..), chemotherapie, caustische inhalatie. Ook een hoofdtrauma op latere leeftijd kan de oorzaak zijn.
De behandeling wordt opnieuw bepaald in functie van de oorzaak en de ernst. Bij milde en mogelijk transiënte vormen kan spontane verbetering worden afgewacht. De heelkundige behandeling is complex en kan bestaan uit laryngeale reïnnervatie of posterieure cordectomie/cordotomie. Bij ernstige al dan niet bilaterale parese kan tijdelijk een tracheacanule nodig zijn.
Figuur 4: NMR beeld van Chiari malformatie: de cerebellaire tonsillen reiken door het foramen magnum
Subglottis stenose
Subglottis stenose is meestal iatrogeen verworven door herhaalde en/of langdurige intubatie (Fig 5). Omdat de subglottis regio het nauwste segment is van de lage luchtweg, is stenose op dit niveau frequent. Andere oorzaken zijn verbrandingstrauma, caustische inhalatie, chronische granulomatosis met polyangitis (Wegener).
Congenitale subglottis stenose is zeldzaam.
De diagnose wordt endoscopisch gesteld en heelkundige behandeling is complex en in functie van het type en ernst (zie ook 2.1 en 2.2).
Figuur 5: Endoscopisch beeld van subglottis stenose net onder niveau van de stembanden, ontstaan na langdurige intubatie.
Subglottis hemangioom
Een subglottis hemangioma (SGH) is een goedaardige vasculaire tumor van de zuigeling die zelden voorkomt (1.5% van alle congenitale afwijkingen) en dus veel minder frequent dan infantiele hemangiomata in het algemeen. Zoals bij deze laatste is er een proliferatie en groei de eerste levensmaanden met spontane involutie rond de leeftijd van 1 jaar. Stridor is dus progressief de eerste levensweken en maanden en kan levensbedreigend zijn. De diagnose wordt endoscopisch gesteld eerder dan op beeldvorming.
Behandelingsopties zijn sterk verbeterd sinds de observatie in 2008 dat beta blokkers zoals propranolol involutie van de hemangiomen induceert. Oudere behandelingen zoals systeem steroiden, laser therapie en tijdelijke tracheostomie zijn dus nog maar zelden noodzakelijk.