Fibrose pulmonaire idiopathique

Symptômes

Premiers symptômes :

• Toux sèche
• Essoufflement

À terme, à mesure que la maladie progresse :

• Essoufflement sévère, limitant les activités quotidiennes.
• Lorsque le médecin écoute les poumons, on entend un bruit sec et craquant, semblable à l’ouverture d’une fermeture velcro.
• Forme anormale des ongles (ongles en verre de montre) et épaississement des extrémités des doigts (doigts en baguette de tambour).

Diagnostic uniquement dans un centre spécialisé

• Avant d’établir le diagnostic, toutes les autres causes de formation de tissu cicatriciel doivent être exclues.
• Le diagnostic ne peut être posé que dans un centre disposant d’une grande expérience avec cette maladie rare. Il est essentiel que toutes les données soient discutées lors d’une réunion avec des experts en fibrose pulmonaire, des radiologues spécialisés dans cette pathologie et un pathologiste ayant une expérience approfondie dans ce domaine.
• Récemment, un médicament spécifique pour la FPI est devenu disponible, mais il n’est remboursé que selon des critères stricts imposés par les autorités.

Traitement

Voici quelques options thérapeutiques possibles pour cette maladie. Après le diagnostic, votre médecin choisira, avec vous et les autres médecins de l’équipe, la solution la plus adaptée à votre situation. Votre traitement peut donc différer des thérapies mentionnées ci-dessous.

Examens et diagnostic

En cas de (suspicion de) cette maladie, nous effectuons un ou plusieurs examens.

Liens

• ERN LUNG