Inleiding
De normale trachea bestaat uit 16 tot 20 C-vormige kraakbeenringen. Bij congenitale tracheale stenose zijn een of meerdere ringen volledig en neemt de diameter van het trachealumen onvoldoende toe tijdens de groei van het kind. De aldus gevormde stenose kan zowel over een kort segment optreden of een langer segment, gedefinieerd als een stenoselengte van meer dan 50% van de totale trachea. (1) Lang segment congenitale tracheastenose is een ernstige en vaak levensbedreigende aandoening. Bijkomende geassocieerde cardiovasculaire en pulmonale afwijkingen zoals een pulmonaire arterie sling en ventrikel septumdefecten komen in 70% tot 90% van de kinderen voor. (1, 2)
Historisch werden voor deze pathologie verschillende chirurgische technieken gebruikt gaande van partiële resectie, verbredingsplasties met kraakbeen of pericardpatch of vervanging met homogreffe. Deze technieken kenden een hoge morbiditeit en mortaliteit.
In 1989 werd een nieuwe techniek, slide-tracheoplastie, geïntroduceerd. Hierbij wordt de trachea doorgenomen ter hoogte van het middelste deel van de lange stenose en de twee bekomen uiteinden na overlangse incisie, over elkaar worden geschoven (slide) en op elkaar gehecht waardoor de trachea halveert in lengte maar men een verdubbeling van de diameter en verviervoudiging van de oppervlakte van de doorsnede bekomt. (3, 4)
Symptomen congenitale trachea stenose
De neonaat met lang-segment tracheastenose heeft typisch een stridoreuse ademhaling met respiratoire distress, en soms hoorbare secreties. Soms is ook latere presentatie mogelijk met stridor bij respiratoire infecties of bij inspanning. Vaak worden evenwel in eerste instantie de geassocieerde cardiopulmonale anomalieën opgemerkt. De diagnose kan gesteld worden na moeilijke intubatie, waarbij uiteindelijk via bronchoscopie complete tracheale ringen worden vastgesteld. Meer dan de helft van de kinderen dienen preoperatief geïntubeerd te worden en bij 10% wordt preoperatief een ECMO geplaatst. (1)
Diagnose en technische work-up
Diagnose wordt bekomen via flexibele bronchoscopie waarbij de complete tracheale O-ringen worden opgemerkt.
Een CT thorax en/of MRI thorax met reconstructie kan een beeld geven van de lengte en uitgebreidheid van de stenose en de relatie tot de geassocieerde vasculaire afwijkingen. Voor chirurgische planning is evenwel een RX bronchogram nuttig om de correcte diameter en uitbreiding naar de bronchi in te schatten. De tracheobronchiale hoek kan hierbij ook gevisualiseerd worden. Een kleinere tracheobronchiale hoek - wat overeenkomt met een grotere carinale hoek - is een gunstig kenmerk, want dit laat toe om het distale deel van de trachea naar apicaal te verschuiven met minder tractie op de anastomose.
Endotracheale optical coherence tomography tijdens bronchoscopie of bronchografie kan nuttig zijn in geselecteerde patiënten waar de volledigheid van de ringen onduidelijk is. (1)
Uitgebreide cardiale echografie om geassocieerde afwijkingen van hart en grote bloedvaten in het licht te stellen is strikt noodzakelijk. Eventueel is cardiale katheterisatie nodig.
Chirurgische behandeling
Door de complete tracheale ringen heeft primaire dilatatie of het gebruik van stents geen zin in de initiële behandeling.
De chirurgische behandeling is afhankelijk van de lengte van de stenose en uitbreiding naar de bronchi. Bij een korte stenose (<30-50% van de totale tracheale lengte) kan een resectie met re-anastomose overwogen worden.
Het principe van de slide-tracheoplastie bestaat erin de diameter te verdubbelen door de twee vernauwde delen op elkaar te hechten tot één enkele tube met een groter lumen.
Om voldoende toegang te bekomen wordt een midline sternotomie uitgevoerd, zo nodig met extensie door mediane cervicotomie. Hoewel casussen beschreven zijn zonder gebruik van de hart-long machine en met selectieve intubatie van de linker long in het operatief veld, wordt hedendaags standaard een hart long machine aangekoppeld. In dezelfde tijd kunnen de afwijkingen aan hart of grote vaten hersteld worden, zoals een arteriële sling of ventrikel septum defect, zo aanwezig.
Het is belangrijk de volledige lengte van de stenose te visualiseren en exact in het midden de trachea door te nemen. Vervolgens worden de voor- en achterzijde van respectievelijk het distale en proximale deel overlangs geopend en op elkaar gehecht. Hierdoor wordt de lengte van het gestenoseerde gedeelte van de trachea gehalveerd (Fig. 4.4.1).
Figuur 4.4.1. Grillo, H. C. Slide tracheoplasty for long-segment congenital tracheal stenosis.
Operatief risico
De ingreep is een majeure cardio-thoracale ingreep met zijn risico’s zoals nabloeding en infectie. Specifieke risico’s van een slide-tracheoplastie zijn persisterend nauwe trachea, residuele complete ringen, luchtlekkage langs de anastomose, necrose van de uiteinden van de trachea delen door uitgebreide mobilisatie en devascularisatie, diafragma paralyse, nervus recurrens paralyse.
Best worden kinderen voor de leeftijd van 2-3 jaar geopereerd, omdat de devascularisatie van het kraakbeen dan minder een probleem stelt en de trachea veel mobieler is om een anastomose zonder al te veel tractie aan te leggen.
Onmiddellijke postoperatieve mortaliteit ligt in centra met grote reeksen tussen 5 en 10% met een transitie naar lagere mortaliteit in recente jaren. (1)(2) Mortaliteit is geassocieerd met lager lichaamsgewicht, preoperatieve ventilatie, preoperatieve bronchomalacie, ECMO, verlengde cardiopulmonale bypass en het optreden van granulatieweefsel. (1)(2) Risicofactoren voor langdurige postoperatieve beademing zijn laag preoperatief gewicht, cardiovasculaire afwijkingen en afwijkende tracheobronchiale vertakkingen. (2) Postoperatieve tracheomalacie komt frequent voor maar kan verholpen door (bronchoscopisch geleide) anterieure tracheopexie.
Postoperatief kan een restenose ontstaan door ischemie en/of granulatieweefsel. Dit kan behandeld worden met ballondilatatie en/of het plaatsen van stents. Tot 20% van de patiënten stelt postoperatief dysfagie waarvoor parenterale voeding nodig kan zijn. Er is een risico op aspiratie door het verlies van coördinatie van slikken en ademen, nervus laryngeus lijden en epiglottis oedeem. (2)
Teamprestatie
De diagnose, behandeling en opvolging van deze zeldzame en levensbedreigende aandoening vergt verregaande expertise en inzet van de betrokken zorgverleners. Nog meer dan voor de work-up en ingreep, is dit zeker zo voor de behandeling van de beschreven complicaties. De technische expertise is hiervoor aanwezig in UZ Leuven. In de UK wordt deze pathologie behandeld in één gecentraliseerde unit in Great Ormond Street Hospital for Children. Verwijzing naar het buitenland is voor veel families financieel en sociaal zeer zwaar. We hebben daarom de keuze gemaakt om voor elke stap samen te werken met de beschikbare buitenlandse expertise. De ontwikkeling van een tracheateam dat beslissingen via consensus neemt, objectieven duidelijk stelt, open staat voor discussie, zelfreflectie en gedeeld leiderschap toepast is bevorderlijk voor de resultaten in de behandeling van lange-segment congenitale tracheale stenose. (5)
Referenties
(1) Butler, C. R. et al. Outcomes of slide tracheoplasty in 101 children: A 17-year single-center experience. J Thorac Cardiovasc Surg 147, 1783–1790 (2014).
(2) Chen, L. et al. Surgical management strategy of slide tracheoplasty for infants with congenital tracheal stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg (2021) doi:10.1016/j.jtcvs.2021.10.047.
(3) Grillo, H. C. Slide tracheoplasty for long-segment congenital tracheal stenosis. Ann Thorac Surg 58, 613–620 (1994).
(4) Tsang, V., Murday, A., Gillbe, C. & Goldstraw, P. Slide tracheoplasty for congenital funnel-shaped tracheal stenosis. Ann Thorac Surg 48, 632–635 (1989).
5. Elliott, M. J. et al. Teamwork in Airway Surgery. Frontiers Pediatrics 9, 621449 (2021).