Symptomen
Bovenste luchtwegen
Bijna alle personen met mucoviscidose hebben chronische ontsteking van de sinusholtes (‘chronische sinusitis’).
Sommigen hebben last van:
- Een verstopte neus of aanslepende neusloop
- Neuspoliepen, die kunnen leiden tot een ernstig verstopte neus en soms tot een verbreding van de neusbrug of neusbasis.
De blijvende neusverstopping veroorzaakt soms hoofdpijn, een slechte slaapkwaliteit of anosmie (geuren niet meer goed onderscheiden).
Dit kan verschillende oorzaken hebben.
- Chronische sinusitis
Bij personen met muco zijn ook de slijmen van de neus en sinussen taai. In die taaie, vastzittende slijmen kunnen bacteriën groeien, met blijvende ontsteking van de neusslijmvliezen. Dit veroorzaakt chronische sinusitis. - Neuspoliepen
Door de chronische ontsteking van het neusslijmvlies ontstaan neuspoliepen. Dat zijn abnormale slijmvliesverdikkingen die vanuit de sinusholte in de neus groeien en zo de neus verstoppen.
Longen
Bij mucoviscidose zijn de slijmen taaier. Hierdoor zijn de longen vatbaarder voor ontsteking en infectie. Over de tijd neemt deze chronische infectie langzaam toe en kan dit evolueren naar longschade.
Luchtwegklachten die kunnen voorkomen:
- Hoesten en hoestbuien (vaak 's nachts)
- Ophoesten van fluimen (sputum)
- Kortademigheid
- Bolle borstkas
Behandeling neus en sinussen
Voor de behandeling van problemen met de neus en sinussen bij mucoviscidose werkt het mucocentrum samen met de dienst neus-, keel- en oorziekten, gelaats- en halschirurgie (NKO-GH).
Neusspoeling
Het spoelen van de neus helpt om de taaie slijmen uit de sinussen te spoelen en zo infecties van de bovenste luchtwegen zo minimaal mogelijk te laten voorkomen. Deze techniek leer je van de verpleegkundige, de kinesist in het ziekenhuis of je thuiskinesist.
De techniek kan aangeleerd worden om actief uit te voeren vanaf de leeftijd van 3-4 jaar. Bij de jongere kinderen zal er passief gespoeld worden door de ouders en kinesisten.
Sport
Sport en actief leven zijn basisstenen in de behandeling van mucoviscidose. Voldoende bewegen en sporten kan helpen om langer stabiel te blijven.
De kinesisten gaan samen met de persoon met mucoviscidose bekijken welke vormen van activiteit en sport gekozen kunnen worden. Voor de meeste personen is het voldoende om deel te nemen aan sportactiviteiten in de gewone sportclubs. Enkel in zeer specifieke situaties is het beter dat de inspanningsactiviteiten gebeuren in de praktijk bij de kinesist. Dit wordt dan uitgebreid besproken samen met de artsen en kinesisten van het team.
Gevolgen: longtransplantatie
Herhaaldelijke infecties ter hoogte van de luchtwegen kunnen leiden tot onherstelbare longschade. In geval van gevorderde longaantasting, waarbij al maximaal werd ingezet op antibiotica, kinesitherapie en aerosoltherapie, kan een longtransplantatie een (laatste) behandelingsoptie zijn.
Bij een longtransplantatie worden de zieke longen vervangen door gezonde longen van een overleden orgaandonor. Deze operatie kan levensreddend zijn en de kwaliteit van leven enorm verbeteren. Het vraagt echter een grote aanpassing qua levensstijl en een bijzondere aandacht aan correcte en tijdige inname van medicatie.
Het is belangrijk om een mogelijke longtransplantatie tijdig te bespreken met je arts. Zo kan u zich, zowel mentaal als fysiek, zo goed mogelijk voorbereiden op de operatie.
Over infecties en rol van bacteriën
Taaie slijmen kunnen moeilijker opgehoest worden. Zij vormen de ideale omgeving voor bacteriën om te groeien. Zo ontstaat er chronische infectie en ontsteking van het luchtwegslijmvlies.
Neem direct contact op met uw arts bij volgende signalen:
- Meer hoesten overdag
- Nachtelijk hoesten
- Toename van sputum (fluimen afkomstig van de longen)
- Geelgroene verkleuring van sputum
- Kortademigheid
Op termijn zetten de luchtpijptakken uit door de chronische infectie en worden ze 'zakvormig' (bronchiëctasieën). Hierin blijven de taaie slijmen nog makkelijker zitten, waardoor er weer meer infecties en ontstekingen voorkomen.
Welke bacteriën veroorzaken infectie?
Om luchtweginfecties tijdig en gericht te behandelen, is het belangrijk om te weten welke bacteriën aanwezig zijn in de luchtwegen. Dat gebeurt door regelmatig fluimen (sputum) te onderzoeken in het laboratorium.
Kiemen zoals Pseudomonas aeruginosa en Staphylococcus aureus komen vaak voor bij personen met mucoviscidose.
Pseudomonas is een bacterie die makkelijk chronisch aanwezig blijft, door de vorming van biofilmen. Het is goed gekend dat een chronische infectie met Pseudomonas moeilijk te behandelen is. Dit gaat samen met een snellere achteruitgang van de longfunctie en van de longschade. Daarom zal bij een eerste positieve kweek met Pseudomonas steeds een behandeling opgestart worden.